1 出院小结质量不高。
诊断是嗜血细胞综合征,但是最重要的此病骨髓表现却没有提到:就是有吞噬了血细胞的组织细胞,一般要多于2%。还有就是血甘油三酯,纤维蛋白原如何,等等。就是说诊断此病的依据,从这里看不到。
由此让我怀疑这个医院的质量。当然,也可能是实习或轮转住院医写的,但是上级医生也应把关。
2 最重要的治疗前骨髓报告内容不详。
骨髓涂片是做了,但是只提了两句:骨髓增生活跃,血小板减少。这个不够判断,至少要骨髓涂片的完整报告才能参考。另外骨髓活检有没有做?做了,结果是什么?
3 脾脏大。
脾大有很多鉴别诊断的疾病。结合这位病人有骨髓核型分析有染色体异常,我会在血液病里鉴别。不知道脾脏触诊有多大,过不过脐平面和胸骨线?因为病人身高,胖瘦不同正常值不同。根据数字只能猜是中到重度肿大。那血液病里中到重度脾大的真红,骨纤,地中海贫血,传单都不符合,可以剔除。慢性溶血性贫血和地中海贫血也不是最像。可以做血红蛋白电泳和Coombs 试验进一部排出。剩下各种白血病,淋巴瘤是主要考虑,尤其是白血病,因为骨髓核型异常。4期淋巴瘤骨髓侵润有时可以有骨髓核型异常,但那时很难和淋巴细胞白血病鉴别。鉴别往往是根据病史。现有淋巴瘤病史再有白血病骨髓像的,一般诊断为淋巴瘤骨髓侵润。那这个病人到底是白血病还是淋巴瘤?
4嗜血细胞综合征
有原发和继发。这个病人的年龄不像原发。继发的原因有感染,巨噬细胞活化综合征,肿瘤等。感染不像,继发感染不像,因为各种病毒检测都阴性,发烧对抗生素的反应没有激素好。巨噬细胞活化综合征也不应该有骨髓核型异常,所以也踢掉。肿瘤里常见在治疗前就以嗜血细胞综合征出现的是白血病,MDS,淋巴瘤,和精原细胞瘤。病人是女的,最后一个几乎也可以不考虑。
5 淋巴瘤或是白血病,MDS
淋巴结多次活检,未能诊断淋巴瘤。对CHOP的反应也不好,但是也不能完全排除有些难治性的淋巴瘤。这就要看脾脏的病理改变是不是淋巴瘤,哪种类型的。白血病也考虑,因为骨髓有核型异常,而且有报道在嗜血细胞综合征后几个月病人出现急性淋巴细胞白血病表现,不过在此前已有骨髓核型异常。但是在白血病爆发(或MDS)前,是否脾脏已经大了,要查查这些病例报告。不过有一点好解释的是为什么这个病人对化疗不敏感,可能是肿瘤细胞未进入增殖周期,对细胞毒化疗药物不敏感。