最早出现的症状为手部不对称性肌无力,如扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。ALS病情发展缓慢,但患者的手部无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐延至前臂、上臂、肩胛带肌群。