应该是先天性主动脉瓣畸形导致严重的主动脉瓣关闭不全/返流,左心室已经开始扩张。病人现在心功能代偿良好,但需要治疗。

来源: 老道 2024-05-18 15:00:36 [] [旧帖] [给我悄悄话] 本文已被阅读: 次 (2953 bytes)
本文内容已被 [ 老道 ] 在 2024-05-19 04:48:38 编辑过。如有问题,请报告版主或论坛管理删除.

先天性主动脉瓣二叶畸形(Bicuspid aortic valve)可以是遗传性疾病,发生率占人群的1%。不同病人的临床表现可以不同,但绝大多数有症状的病人(80%左右)最终都需要介入或开胸手术修复或置换主动脉瓣。

简单讲严重的主动脉瓣返流可直接导致左心室扩张,左室舒张期功能不全及收缩期功能不全,导致心排血量降低。同时逆行导致左心房扩张/左房压力升高,进一步导致肺水肿这就是所谓的左心衰竭。进一步发展可导致肺动脉高压以致右心衰竭,这是一个发展的过程。这个病人:56岁男性,爱好运动,到现在为止没有临床症状。心超显示:主动脉瓣增厚有钙化,“开放尚可”但关闭不全伴大量返流。左心室及主动脉根部已有轻度扩张;左室舒张期功能已有降低,但左室收缩期功能尚好(EF 60%)。仅从上述资料看:病人的心功能代偿良好,但病因仍然存在。而且随着年龄增长,各器官组织的退行性病变以及动脉硬化的逐渐加重(病人主动脉瓣已见钙化)等等原因,病情大几率上应该会逐渐加重,一旦失代偿就是临床上的心衰。

具体治疗方案要看病人的具体情况,还要看医生的经验和当地的医疗条件,是无法在这里仅凭一个心超报告就能回答你的问题的。应该和当地医生探讨。但下面有几个方面还是应该注意一下的:

1.病人应该降低运动强度,没有症状不代表没有病,也不能保证明天和以后仍然不会产生症状。

2.如果需要治疗,就应该尽早治疗。首先这是遗传性疾病,理论上没有自愈的可能。具体讲正常情况主动脉瓣应该由三个瓣膜形成,而这个病人出生时却只有两个瓣膜,进而产生了一系列的问题。治疗只有修复或置换这个异常的主动脉瓣,要治疗就应该在病变造成心肌不可逆的伤害之前就做。不然病情到了慢性心衰的程度,就算手术能解决主动脉瓣的问题,也可能无法在术后改善病人的心脏功能。

3.建议病人和直系亲属做基因检测。主动脉瓣二叶畸形很多是一些遗传性综合征的一部分,比如Marfan氏综合症,Ehlers-Danlos氏综合症等等。而且这个病人已有的主动脉根部扩张又是这类遗传性综合症的主要临床表现之一,这样就增加了遗传病因的可能性。同时近年来的基因检测学科的快速发展已经找到了一些与这类疾病相关的异常基因。做基因检测的意义:对病人来讲可以预测某些病变的可能(综合症中的其他病变),可以有的放矢地做进一步检查。对于亲属来讲,如果发现异常基因,那就提示他/她有得这种遗传疾病的危险,应该尽早开始做系统行检查。

所有跟帖: 

非常感谢您! -Kealha- 给 Kealha 发送悄悄话 (0 bytes) () 05/18/2024 postreply 16:29:54

请问“心超”英文是什么? -chunjingjing- 给 chunjingjing 发送悄悄话 (0 bytes) () 05/19/2024 postreply 08:05:56

Echocardiogram, 简称:Echo。 -老道- 给 老道 发送悄悄话 (0 bytes) () 05/19/2024 postreply 09:34:52

Thank you. 这个在家庭医生那就可以做还是要专业cardiologist? -chunjingjing- 给 chunjingjing 发送悄悄话 (0 bytes) () 05/19/2024 postreply 12:36:43

Cardiologist. -老道- 给 老道 发送悄悄话 (0 bytes) () 05/19/2024 postreply 15:38:25

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