小儿先心病伴有肺动脉高压主要看有无紫绀，有紫绀的多有左向右分流，这种先天性心脏畸形，治疗以手术纠正分流为主。。。

来源: 御用文人 于 2015-01-06 17:26:45 [] [旧帖] [给我悄悄话] 阅读数 : (1915 bytes)

先天性心脏畸形，如心室间隔缺损，心房间隔缺损，动脉导管未闭等“左向右”分流的先心病，由于左心系统的血流向右心系统分流明显，导致肺动脉血流量明显增加，产生肺血管反应性收缩，促进肺动脉压力增高。长期的肺血流量增加的结果，使得肺动脉血管发生结构和功能改变，肺血管内膜增生，变厚，中层坏死，失去弹性，形成持久性肺动脉高压。因此，“左向右”分流的先心病如出现肺动脉高压情况，表明病情已经比较严重，应及时手术，以免肺动脉压力进行性增加，发生心衰，使患儿失去手术时机。

肺动脉高压的诊断，可以通过体检观察有无紫绀来判断。听诊有肺动脉瓣膜关闭音，心电图，超声心动图检查等估计肺动脉压力，准确的测定可以使用右心导管置入肺动脉内，测定肺动脉压力，这些参数是为了手术方案的制订提供依据。有些案例则是需要分两步走，分期手术。。。

几年前UCLA的著名心脏外科医生接诊了一位由美国的慈善机构带来的大陆小儿先心病人，就是类似疾患。在大陆是分两步手术，在美国可以是两步手术，也可以一步到位。手术医生估计问题较轻，可以一步到位，结果病儿在手术后发生心力衰竭，术后二十天后死亡。国内比较小心，能分两步的分期手术，不敢一步到位。心脏在手术改变结构以后，血流的动力学发生改变，常常需要心脏有一个适应过程。

这类手术国内的北京上海心脏专科医院已经比较成熟，经验相当丰富。国内也有这方面的先进医生的事迹，例如西藏军区医院的一名心外科医生，多年来已经为藏民的小儿紫绀型先心做了上千例这类手术。

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