http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm

pirfenidone　（ピレスパ）
In vitroの成績ではpirfenidoneはTGFβによるコラーゲン合成の抑制、細胞外matrixの減少、線維芽細胞増殖の抑制作用などを有する。本邦の第Ⅲ相試験では、肺機能の悪化を妨げる効果が明らかになった。特に重症度が軽度で初めて治療を開始される患者で自覚症状の改善効果が報告されている。その副作用として吐き気などを伴う腹部不快感や日光過敏症があるが、薬剤の減量や紫外線防止などの対策が有効である。IPFのどの段階で用いるべき薬剤なのかは近い将来明らかになることが予想される。