吸烟不仅引发肺癌，还能引发这种罕见肿瘤？！

林磊已过花甲之年，跟古人相比已经是长寿了。
林磊从二十多岁开始吸烟，每天一包烟左右，已经有40年烟龄。林磊也饮酒，每周2-3次，每次2-6两，饮酒历史也有近40年。据说古代皇帝的平均寿命只有39岁，林磊的烟龄、酒龄已经比皇帝的平均寿命还长。

 

虽然吸烟、饮酒，林磊一直没遇上什么大毛病，只是有点高血压的问题，但是降压药能把血压控制在正常范围。

但是，2017年5月体检的时候，CT检查发现林磊的左侧肾上腺区域有问题，有一个较大的软组织肿块，约5.3 x 3.7厘米，边界清晰。此前，林磊的体重下降了2.5公斤。

2017年11月，林磊先后进行了超声、肾上腺MRI和增强MRI、PET-CT等检查，在所有检查里都能看到左侧肾上腺区的肿块：

• MRI检查看到双肾多个囊肿，肾上腺肿块有血液供给，因此认为是恶性肿瘤。

• PET-CT的结果发现肿块的代谢异常增高，也认为是恶性病变。

• 同时，PET-CT也看到右肺门、纵隔、隆突下肿大，并伴有异常代谢的淋巴结，意味着癌症有可能转移到了淋巴结。

 

2017年12月26日，林磊接受了腹腔镜下左肾上腺肿物切除手术，并置管引流。术后的诊断：肾上腺肿瘤！而且在林磊的病理报告里，表达量比较明显的蛋白，只检测到CK。

2018年1月21日，林磊开始服用米托坦，这是一个治疗肾上腺肿瘤的药物。米托坦的功能是阻断肾上腺激素的生成，杀死肾上腺癌细胞，当然也会杀死正常的肾上腺组织细胞。由于米托坦会减少肾上腺类固醇激素的产生，自然会给患者带来虚弱和不舒服的感觉。

但，事情并没有这么简单……

林磊的儿子林观总觉得哪里不太对。到底哪里不对劲呢？林观觉得有两点：

指标的不正常

手术之前，父亲做了血液肿瘤标志物的检测，其中癌胚抗原、CA125、CA15-3都超标。做完手术后，这些指标虽然有所下降，但还是不正常。

双肺有明显病症
手术之前的PET-CT也看到异常代谢的淋巴结，但似乎手术后肺部的情况更加不妙了。2018年1月的胸部CT扫描发现，父亲两侧肺里都看到了泡状低密度影，双上肺及左下肺胸膜下可见多发微小结节，尤其是纵隔气管隆突下看到肿大的淋巴结，大小约3.1 x  1.7 厘米；主肺动脉窗也可见一淋巴结影，大小约1.4厘米；双侧肺门也可见淋巴结影。

谁能来解答自己心中的疑惑呢？
恰巧，林观的一个朋友在朋友圈看到MORE Health爱医传递的跨境医疗服务，顺手转发给了林观。林观觉得值得一试，让美国的医生给父亲进行一次远程会诊，看看有没有什么好的办法。
没想到，得到了完全不同的诊断！
MORE Health爱医传递用最快的速度，把林磊的病历和治疗情况翻译成了英文。首先邀请参与会诊的专家，是美国麻省总医院内分泌外科主任 Sareh Parangi 博士。

Parangi 博士觉得病理报告虽然不完整，但大体显示肾上腺的边缘正常，说明有可能是肺癌或其他原发肿瘤转移到肾上腺。
而且，林磊的病历至少有这样一些证据，不支持他得的是“肾上腺癌”：
1.癌胚抗原、 CA125、CA15-3等血液生物标志物升高，不支持肾上腺皮质癌，但支持肺癌的可能性。
2.肾上腺皮质癌一般不分泌肾上腺素/去甲肾上腺素，而在林磊的检查报告里，去甲肾上腺素和多巴胺升高，虽然升高不多，但这也不支持肾上腺皮质癌的诊断。在林磊的检查报告中，并未看到典型的跟肾上腺皮质癌相关的激素改变。
多位专家共同会诊，提高诊断专业性
MORE Health爱医传递同时邀请的另一位会诊专家，是美国哈佛医学院教授、美国丹娜法伯癌症中心Lank泌尿生殖肿瘤中心临床主任 Bradley McGregor 博士。McGregor 博士的研究领域涉及肾上腺皮质癌、前列腺癌、肾癌、膀胱癌等多个方向。

看到林磊的病历，McGregor博士第一时间提出的疑问也是：林磊得的是肾上腺肿瘤吗？
为什么 McGregor 博士会有这样的疑问？原因如下：
一般说来，肾上腺癌的患者会分泌不正常的皮质醇、醛固酮、ACTH、性激素等，这些指标可以通过验尿或者验血就能看出。但是，在手术之前，林磊的皮质醇正常，醛固酮正常，ACTH大致正常，性激素全都正常，一点都没有肾上腺皮质癌的特征。
同时，因为醛固酮不正常，肾上腺癌患者体内一般钾水平是不正常的，但林磊的钾水平是正常的。
此外，肾上腺皮质癌的免疫组化结果里， MelanA，Inhibin, Synaptophysin 等生物标志物会显示阳性。但是，林磊的这几个蛋白全部都是阴性，与肾上腺皮质癌的诊断不符。
如果林磊不是原发的肾上腺皮质癌，那切除的肿瘤只能是从其他地方转移过来的！从他的CT检查结果来看，可能是肺癌转移，这也正好能解释为什么术后肺部的淋巴结还在继续增长。
如果肾上腺肿瘤的诊断是错的，那后续的米托坦治疗便是无效的。不但无效，林磊在默默忍受米托坦副作用的时候，还会错过治疗肺癌的最好时机！
经过两位美国专家的会诊诊断后，林观迷茫了：原来父亲在国内吃的药，做的诊断都是错的！如果没有找到MORE Health爱医传递进行跨境会诊，父亲这个病还能治好吗？后果会如何呢？
虽然经过了两个专家的会诊，已经知道对于林磊肾上腺肿瘤诊断是错的，但是后续应该如何修改治疗方案，林观还有更多疑惑，于是又通过MORE Health爱医传递找到了第三位相关专家……
那么，下一个专家又会如何诊断呢？且听下回分析。

MH

 

 

 

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